La nefropatia por IgA

La nefropatía por IgA ( o enfermedad de Berger , IgA nefritis ) es un trastorno inmunitario complejo que hace que los complejos inmunes de IgA se depositen y queden atrapados en los glomérulos ( los filtros de los riñones), donde causan la inflamación ( llamada glomerulonefritis ), la proliferación de las células en la matriz mesangial, y cicatrización final de los glomérulos (llamado glomeruloesclerosis).

Algunas de las cicatrizaciones pueden ser causadas por la inflamación, algunas simplemente por el lumen de los glomérulos (la parte de la sangre pasa a través de ellos) que es exprimida gradualmente y finalmente y cerrado por la expansión de la matriz mesangial (la matriz mesangial puede ser definida como el soporte estructural para la pequeña masa de los vasos sanguíneos en miniatura que es un glomérulo). Una vez que la sangre no puede fluir a través del lumen de un glomérulo, este glomérulo se convierte en no funcional, y es a partir de ese punto, cuando el tejido de la cicatriz esencialmente es sólo no funcional. Hay aproximadamente un millón de nefronas en cada riñón (cada nefrona, que consiste en un glomérulo y otras partes asociadas), y como una persona pierde gradualmente funcionamiento de los glomérulos, la función renal global glomerular disminuye. Función renal glomerular (o más precisamente, la tasa de filtración glomerular, abreviado como TFG) es lo que los pacientes renales comúnmente conocemos como porcentaje de la función rena, como en: "Tengo una función renal del 30%”. Finalmente, la persona "progresa" de tener una leve nefropatía por IgA a tener insuficiencia renal crónica (definida en términos generales como ser un FG inferior a 50 %), y en algún momento, cuando la TFG alcanza alrededor del 10% de la función renal, la persona habrá que empezar a trabajar en algún tipo de terapia de reemplazo renal (diálisis o trasplante de riñón).

¿Es una enfermedad autoinmune? Bueno, depende de cómo definamos autoinmune. No es una enfermedad autoinmune en el sentido clásico del término, pero sí implica el sistema inmune. La nefropatía por IgA, probablemente, como se describe con mayor precisión es como una glomerulonefritis compleja inmune circulantes en la que no es predominantemente el atrapamiento glomerular de complejos inmunes de IgA. Es un error común pensar que el tener nefropatía por IgA de alguna manera va de la mano con un sistema inmunológico debilitado. Hay muy poca evidencia para sugerir que este es el caso. Los pacientes con nefropatia por IgA que tienen un "sistema inmunológico debilitado", es debido a motivos distintos de la nefropatía por IgA.

Nefropatía por IgA es una de un grupo de enfermedades renales que se refieren a veces como glomerulonefropatias, o simplemente, nefropatías - de ahí el nombre de nefropatía por IgA. La nefropatía por IgA se piensa que es el tipo más común de glomerulonefritis. A pesar de esto, la nefropatía por IgA no es la causa más común de enfermedad renal en etapa terminal. Según algunas estimaciones, las nefropatias por IgA suponen alrededor del 10 % de la fase final de los casos de enfermedades renales. Se trata de una enfermedad muy variable, se puede presentar como una enfermedad aguda o una forma crónica de la enfermedad renal, y en algunos casos puede ser rápidamente progresiva. La mayoría de los pacientes tienen la forma crónica menos agresiva, que puede o no puede progresar a enfermedad renal en etapa terminal (ESRD) durante muchos años (10 a 25 años o más). En el pequeño número de pacientes que tienen la forma rápidamente progresiva, puede conducir a enfermedad renal terminal en 5 años o menos. En la actualidad, no hay cura para la nefropatía por IgA. Algunas personas tienen casos leves que progresan muy lentamente, con largos períodos de relativa estabilidad (que incluso puede ser percibidos como una "remisión"), y algunas tienen casos más agresivos que progresan a insuficiencia renal crónica y enfermedad renal en etapa terminal con mayor rapidez. ¿Por qué es más agresivo en unos que en otros? , simplemente se desconoce, aunque es seguro decir que, hasta donde se sabe, no tiene nada que ver con lo que la persona come o no come, o con cualquier cosa que una persona hace o no hacer. Se sospecha que el adulto que tiene nefropatía por IgA eventualmente llegará a la insuficiencia renal terminal si vive lo suficiente (es decir, no murió de vejez y otras causas primero). Sin embargo, la nefropatía por IgA en los niños puede ser una excepción, ya que parece ser relativamente benigna, una vez pasa la fase proteinúricas más aguda (ya sea sola o con la medicación). Actualmente, no existen muchos datos sobre lo que sucede a estos niños más tarde en la edad adulta.

Una nefropatía por IgA se sospecha cuando la proteína y la sangre (visible o no) se encuentran en la orina, y en última instancia se diagnostica por biopsia. Aunque la nefropatía por IgA puede sospecharse a partir de los síntomas de una persona, muchas enfermedades renales tienen síntomas similares en diferentes grados, y un diagnóstico definitivo de la nefropatía por IgA de momento no es posible sin una biopsia renal. A veces, un diagnóstico de la nefropatía por IgA ni siquiera es posible a partir de una biopsia, si la biopsia se realiza sólo cuando el paciente ya está en una etapa avanzada de la insuficiencia renal crónica.

La nefropatía por IgA puede afectar a personas de cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia desde la adolescencia hasta la edad de 40 años, y se cree que es tres veces más frecuente en hombres que en mujeres. La nefropatía por IgA pediátrica puede presentarse de la niñez a la adolescencia (y en el principios de los 20) en su presentación más aguda.

Si usted o su hijo ha sido diagnosticado con nefropatía por IgA, se dará cuenta de como pasa el tiempo y progresa la enfermedad (que podría ser fácilmente una década o más), y la suficiente función renal se pierde de tal manera que el paciente se mueve poco a poco hacia la insuficiencia renal crónica, se vuelve menos y menos una cuestión de tener nefropatía por IgA , y más una cuestión de tener insuficiencia renal crónica. La nefrología es la especialidad médica que trata esencialmente de los síntomas de la insuficiencia renal crónica, y que proporciona la terapia de reemplazo renal continuo (diálisis, trasplante de riñón). No está muy involucrado con otras partes del cuerpo, por lo que, no esperes que tu nefrólogo actúe como tu médico de atención primaria, ni para hacer frente a los dolores y otros problemas en otras partes del cuerpo a menos que sean claramente un síntoma de las enfermedades crónicas insuficiencia renal (por ejemplo, hinchazón de los pies debido a la retención de líquidos, por ejemplo). Aunque mi experiencia me dicta que el resto de médicos, en especial los de atención primaria, no suelen arriesgarse a recetar un tratamiento a no ser que tengan muy claro sus interacciones con los riñones y con el resto del tratamiento farmacológico, con lo que, en realidad, visitaras al nefrólogo casi tanto como al de atención primaria.

Es importante darse cuenta de que, si una persona tiene insuficiencia renal crónica o, con el tiempo, la enfermedad renal en etapa terminal, que en realidad no importa mucho en este punto, que enfermedad renal específica causó que suceda. Lo que se trata a continuación es realmente la insuficiencia renal crónica o la enfermedad renal en etapa terminal. Sin embargo, puede llegar a ser relevante de nuevo una vez una persona ha tenido un trasplante de riñón, debido a que es posible que la nefropatía por IgA se repetirá en el riñón trasplantado en cierta medida (aunque en la mayoría de los casos, es más probable que se pierda debido a la aguda o haya rechazo crónico del riñón a causa de la nefropatía IgA recurrente).

Pacientes con nefropatia por IgA han estado buscando durante años algún tipo de relación causal que podría compartir con los demás, ni idea de por qué o cómo ellos o su hijos desarrollan esta enfermedad. La verdad es que no parece haber ninguna conexión particular. La gente ha considerado las alergias, las cosas podrían haber sido expuestos a, alimentos, ocupaciones, tipos de sangre, etc. Hasta ahora, cientos si no miles no han sido capaces de identificar dichas relaciones. Miles de millones de personas comen, millones de personas tienen alergias a todos de todo tipo, todo el mundo está expuesto a varias cosas, millones de personas se vacunan, y, sin embargo, sólo unos pocos desarrollan nefropatía por IgA. Mientras tanto, la nefropatía por IgA tiene que ser tratada, tal vez con nada en absoluto o sólo con medicamentos para la presión arterial si la nefropatía por IgA es leve, tal vez con esteroides orales si la proteinuria es importante, y tal vez otros sistemas de medicamentos inmunosupresores si la nefropatía por IgA es lo suficientemente agresiva para justificar los riesgos. Incluso las personas con una presencia aparentemente muy leve, y sólo proteinuria leve pueden finalmente quedarse sin función renal debido a la evolución en curso de la enfermedad renal crónica - a pesar de que esto puede tomar décadas.