viernes, 4 de octubre de 2013

Manejo del niño con insuficiencia renal en etapa terminal

Aquí os traigo el otro artículo que os comente sobre la enfermedad renal en niños.


Introducción

Uno de los mayores desafíos para el nefrólogo pediátrico es la gestión exitosa del niño con insuficiencia renal terminal (IRT ) . En ningún otro momento existen tantos dilemas emocionales y éticos , tanto para la familia y el equipo médico . El nacimiento de ese niño pudo haber sido precedida por meses de ansiedad de los padres , ya que pudo haber sido discutido la interrupción del embarazo , o sufrido intervenciones fetales . Los padres temen por el resultado de su bebé, que sólo puede tener éxito si hay un compromiso total de sí mismos y un equipo médico altamente cualificado y dotado de recursos . Es en este momento de vulnerabilidad de las familias y el equipo médico deben discutir juntos los múltiples factores que afectan a la gestión y el resultado potencial de su hijo , antes de tomar la decisión de embarcarse en la terapia de reemplazo renal a largo plazo .



El alcance del problema

A pesar de la aceptación de los lactantes en los programas de ESRF se ha convertido cada vez más común en los últimos 15 años, los números siguen siendo pequeños . En el Reino Unido , había 18 niños de 2 años de edad, que ya sea en diálisis o han tenido trasplantes en 1999 y 13 en un solo punto en el tiempo en 2001. Esto representa el 0,3 por millón de habitantes por año, y es comparable con los datos de los EE.UU. de seis nuevos pacientes por millón de la misma edad. No se sabe cuántos embarazos se terminaron debido a anomalías renales, o el número de bebés que nacen con enfermedades concomitantes graves , pero no hace referencia a la gestión de ESRF .

Aunque los niños son sólo un 1-2 % de la población pediátrica ESRF , que representan una parte desproporcionadamente mayor carga de trabajo, como el cuidado de estos niños es muy laborioso , tanto para el equipo médico y las familias.

Diagnósticos

El diagnóstico más frecuente es la displasia renal , con o sin obstrucción o reflujo , de los cuales dos tercios son niños con válvulas de uretra posterior . Síndrome nefrótico congénito es la siguiente diagnóstico más común . Entonces, hay un número menor de otros diagnósticos , como la necrosis cortical generalmente debido a la asfixia al nacer , enfermedad poliquística autosómica recesiva y otras causas variadas. A diferencia de cualquier programa de adultos , la incidencia de glomerulonefritis es muy baja. Hay una preponderancia de los varones , que persiste incluso cuando se excluyen las válvulas uretrales posteriores , y se debe a la mayor incidencia de displasia renal en los hombres. Aproximadamente un tercio de los bebés son diagnosticados prenatalmente.

Los pronósticos

Hasta hace poco, el pronóstico para los niños con ESRF se consideró por nefrólogos sombríos y pediátricos que estaban indecisos sobre si la gestión ESRF era apropiada. De hecho , una encuesta internacional de unidades de nefrología pediátrica en 1998 mostró que sólo el 50 % ofrecía diálisis para los menores de un año de edad y el 40 % de los menores de 1 mes de edad . El número de estudios en los que basar las discusiones con las familias es pequeño y datos a largo plazo son limitados. Sin embargo , lo que está disponible sugiere que la mortalidad y el resultado para el crecimiento, desarrollo y posterior trasplante justifica dicho tratamiento intensivo .

En nuestro centro , la supervivencia entre 1986 y 1998, para los que presentan en los primeros 18 meses de vida, con una tasa de filtración glomerular (TFG ) de menos de 20 ml/min/1.73 m2 fue de 87 % a 1 año y 78 % a los 5 años. La influencia más importante en la mortalidad fue la presencia de co -morbilidad . De las 12 muertes en los primeros 2 años de vida , en los que fueron tratados activamente , cinco tenían enfermedades concomitantes graves. Esto también ha sido reportado por Ellis et al ., aunque la mortalidad en este estudio de 21 lactantes fue mayor, a 43 % en el primer año de vida . Este estudio también identificó que los niños con oliguria les fue peor , con 7 muertes de 11 en este grupo. La hipoplasia pulmonar , que se produce en niños con distensión abdominal debido a agrandamiento de los riñones , y en niños con oligohidramnios , es también una importante influencia negativa en el resultado . El lactante con síndrome nefrótico congénito tiene sus propios problemas particulares , que han sido bien descritas por el grupo finlandés. Sin embargo, incluso si la supervivencia se extiende más allá de infancia , no se puede esperar que estos niños tendrán una esperanza de vida normal, y , por el momento, no hay detalles de las tasas de supervivencia a largo plazo.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

Las opciones son los cuidados paliativos ; cuidados de apoyo para supervisar el efecto del tiempo sobre la función renal antes de embarcarse en la gestión de ESRF , o una política intensiva de la alimentación y la diálisis para garantizar la máxima cerebro y el crecimiento somático para permitir el trasplante temprano.

Los cuidados paliativos y de apoyo
Puede haber circunstancias en las que la familia cree que el dolor y el sufrimiento que puedan aplicarse en su bebé no se pueden justificar . Esto es especialmente probable en niños con condiciones co -mórbidas . Los datos muestran que estos niños tienen un riesgo significativamente la mortalidad en los niños que son por lo demás normal . En nuestra serie de 101 niños con ESRF , 13 no fueron manejados activamente , 10 de los cuales murieron en el primer año de vida. Tres eran por lo demás normal , pero 10 tuvieron graves co -morbilidad , como Jeunes y Downs síndromes , la fibrosis quística, la ceguera y retraso en el desarrollo . Este aumento de la mortalidad en niños con otras discapacidades extenderse a los que gestiona de forma activa. Los padres de niños con trastornos comórbidos deben ser informados adecuadamente.

Sin embargo , puede ser difícil de predecir con certeza pronóstico renal del bebé . Durante el primer año de vida hay una mejoría espontánea de la TFG ( ml/min/1.73 m2) en el niño normal, de 5 a 28 semanas de gestación y 20 a término , con el valor de adultos de 80 a 120 en 1 año . Una mejora en la función renal también se puede ver en los recién nacidos con insuficiencia renal crónica (IRC ) . De hecho , a veces los niños son capaces de prescindir de la diálisis . Un estudio de 11 niños con displasia renal mostró que sólo aquellos con una TFG calculada < 15 ml/min/1.73 m2 a los 6 meses de edad no mostró una mejoría en su función renal. Se encontró que la creatinina (media (rango) mmol / l ) en niños con displasia renal que requiere diálisis o trasplante antes de cumplir los 5 años fue sorprendentemente alta, de 283 ( 159-404 ) a los 6 meses de edad y 358 ( 173 - 776 ) a 1 año de edad. Además , ESRF puede persistir durante un periodo de tiempo impredecible , posiblemente muchos meses , ya que aproximadamente las dos terceras partes de los niños tienen poliúrico CRF con grandes pérdidas diarias de agua y electrolitos por lo que la hipertensión y la hiperpotasemia son raros .

Es cierto que la decisión de centrarse en los cuidados paliativos en lugar de tratamiento encaminados a curar o prolongar la vida a menudo se desarrolla gradualmente. Diferentes miembros del personal y de la familia pueden estar trabajando hacia la decisión a un ritmo diferente , y la hora y el debate son esenciales. Sin embargo , y sin suplementación de la dieta y la corrección de las alteraciones de electrolitos , la ingesta rara vez es adecuada , y el crecimiento lineal, que es máxima en los primeros 18 meses , y el crecimiento del cerebro , que es máxima en los primeros 3 a 6 meses , es probable que se vean gravemente afectadas . Durante el período de espera , por lo tanto , no sólo es probable que se produzca un daño irreparable , sino que también es probable vínculo con el bebé de la familia. Esto a veces puede conducir a una revocación de la decisión de los cuidados paliativos .

Control intensivo
El control intensivo de los niños se lleva a cabo con el fin de optimizar el crecimiento por lo que el trasplante puede tener lugar en la primera oportunidad . La entrada de médicos , personal de enfermería y dietética , así como de la propia familia , es crucial para el éxito . Los cuidadores deben ser conscientes de la aportación que se requiere de ellos. Diálisis en el hogar automatizada los libera de las visitas al hospital tres veces por semana para la hemodiálisis , pero aumenta la carga en el hogar. La mayoría de los bebés necesitarán alimentos durante la noche entregado a través de una bomba. Sueño ininterrumpido es raro debido a las alarmas de la máquina. Visitas en el hospital para el reajuste de los alimentos y la prescripción de diálisis son frecuentes. Complicaciones de la diálisis o la cirugía para la enfermedad original u otras complicaciones a menudo requieren hospitalización . Esto se lleva a cabo con el conocimiento constante de que la muerte puede ser el resultado. Las tensiones en la familia , que son financiera y emocional , no se puede sobreestimar .

La diálisis peritoneal

La cicladora nocturna de diálisis peritoneal es la opción preferida para la diálisis en la primera infancia . Doce a 14 horas de diálisis se prescriben generalmente , con el fin de proporcionar solución adecuada y la eliminación de volumen para la dieta infantil . Complicaciones del catéter son comunes : un análisis de 20 niños dializados en nuestro centro durante 6 años, encontró que 12 requiere al menos un cambio de catéter . La peritonitis se produjo a un ritmo de 1,1 episodios por paciente y año . Cuatro niños murieron : uno de hipoplasia pulmonar , uno por cada uno de infarto cerebral y de los intestinos , y uno por causa desconocida. Sin embargo , 15 niños fueron trasplantados con éxito.

Hemodiálisis

La hemodiálisis es técnicamente posible, pero la morbilidad y la mortalidad son altas. En una revisión retrospectiva de 10 pacientes con ESRF peso < 10 kg dializados en un centro durante un período de 14 años, tres murieron antes de los 5 meses de edad. La coagulación y la infección de acceso venoso se produjo con frecuencia , y la diálisis adecuada era difícil de lograr . La anemia era común a pesar de la utilización de la eritropoyetina , como las líneas de hemodiálisis requieren cebado y la sangre de sangre pérdidas en las líneas son de alta . Esto coloca al niño en riesgo de HLA sensibilización y puede impedir el trasplante posterior.

La gestión clínica

La clave para el manejo médico exitoso es la revisión frecuente de los pacientes. Esto es debido a que el rápido crecimiento y el requisito de alta en calorías , en particular en el primer año de vida , significan que sin incrementos regulares en las prescripciones dietéticas y la diálisis , el bebé se convertirá rápidamente inadecuadamente dializó y desnutridos . Por ejemplo , un bebé pesa 3,5 kg puede tener una diálisis peritoneal volumen de llenado de 140 ml , y una alimentación de 525 ml . El aumento de peso esperado sería 200 g por semana , de modo que a las 2 semanas , con un peso de 3,9 kg, el volumen de llenado requeriría un aumento de 140 a 160 ml y la alimentación debe aumentar desde 525 hasta 585 ml . Prevención de la enfermedad ósea es particularmente difícil en estos niños y requiere ajustes frecuentes de quelantes del fósforo y vitamina D. activado

Tratamiento dietético

Ingesta espontánea es rara vez suficiente en lactantes con ESRF , que se alimentan muy mal y tienen una alta incidencia de reflujo gastro -esofágico y vómitos . Calorías y proteínas son tan altas como 150 calorías / kg y 3 g de proteína / kg en los lactantes en diálisis peritoneal , e incluso superiores, a velocidades de hasta 180 calorías / kg y 4 g de proteína / kg en los recién nacidos prematuros . Muchos bebés con anomalías renales estructurales tienen pérdidas tubulares de bicarbonato y sodio, y requieren suplementos . La mayoría requiere alimentación enteral con el fin de entregar estos requisitos y optimizar el crecimiento. En nuestra unidad , el 80 % de los bebés alimentados por vía enteral . Más de la mitad tienen una gastrostomía , que se coloca por vía percutánea en pacientes con CRF , y creado por un procedimiento abierto en niños ya tratados con diálisis peritoneal. Nissen fundoplicatura es necesario en aproximadamente la mitad de estos niños a causa de vómitos persistentes.

El trasplante renal

Trasplante renal con éxito ofrece el mejor pronóstico para el crecimiento y el desarrollo cognitivo de los niños pequeños con ESRF , y elimina la carga de la diálisis crónica . Aunque los primeros estudios sugirieron un aumento de la mortalidad y el riesgo de pérdida del injerto en niños muy pequeños , los últimos informes seleccionados muestran resultados que son similares a las de los niños mayores. Uno de los factores más importantes que conducen a un mejor resultado ha sido el reconocimiento de que la edad del donante joven aumenta el riesgo de trombosis venosa trasplante , que es la principal causa de pérdida del injerto en los niños pequeños . Los resultados de la donación de los padres son especialmente buenos , pero la edad del receptor menos de 2 años sigue siendo un factor de riesgo importante de pérdida del injerto de cadáver. En los centros donde hay experiencia quirúrgica y médica , y donde hay un donante de los padres , no es , por lo tanto , no hay razón para retener el trasplante hasta que se alcanza una edad o tamaño particular . En nuestro centro , se prefiere llevar a cabo todas las vacunas infantiles antes del trasplante , y esto es raramente alcanzable antes de los 18 meses de edad.

Crecimiento

El concepto de que el CRF en la presentación de los primeros 2 años de vida puede tener un efecto adverso a largo de pie en altura pronóstico es bien conocido [ 15 ] . El crecimiento en este momento depende principalmente de la nutrición en lugar de la hormona del crecimiento (GH ) : por lo menos 150 calorías por día se almacenan en el tejido nuevo y la tasa de crecimiento es de hasta 1,5 cm por mes en los primeros 6 meses de vida. Sin mucha atención a la ingesta alimentaria , las tasas de crecimiento se vuelven rápidamente subnormal , de modo que a los 3 meses de edad, la puntuación de la desviación estándar de la altura ( Ht SDS ) puede caer por 1 SD [ 16 ] . Sin embargo , una considerable recuperación del crecimiento en longitud y circunferencia de la cabeza puede ocurrir con la terapia nutricional agresiva [3,5 ] . La media de Ht SDS y el perímetro cefálico SDS aumentaron más de 1 año -1,8 a -1,1 y -1,9 a -0,9 , respectivamente, en 20 recién nacidos que reciben diálisis peritoneal en nuestro centro. Otra opción de tratamiento para los niños con IRC es GH humana recombinante , que da resultados similares a los observados con la nutrición intensiva , y debe reservarse , pues, para los niños que no han respondido a la alimentación enteral .

Resultados emocionales y de desarrollo a largo plazo

El escaso número de estudios disponibles han demostrado buenos resultados de hasta 15 años para los niños con IRT . En el estudio de nuestra unidad , 14 de los 16 sobrevivientes tienen desarrollo normal. Warady et al . encontró que de los 28 supervivientes de 34 niños que iniciaron la diálisis antes de los 3 meses de edad , sólo un retraso en su desarrollo , y todos menos uno asistieron a los centros ordinarios .


Conclusiones

El manejo de los niños con ESRF es un reto para las familias y el equipo médico . La supervivencia en los niños por lo demás normales es similar a los niños mayores y con intervención médica agresiva , el pronóstico para el crecimiento y el desarrollo es bueno. Sin embargo , el resultado a largo plazo sigue siendo desconocido.



Fuente: http://ndt.oxfordjournals.org
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1 comentario:

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